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Medicamento inovador que aguarda aprovação da ANVISA é capaz de tratar os efeitos neurológicos da MPS- II, proporcionando benefícios e suporte para os pacientes

As mucopolissacaridoses (MPSs) são doenças genéticas raras e progressivas. Entre as diversas variações, a tipo II (também chamada de Síndrome de Hunter ou MPS-II) é a que apresenta maior prevalência no Brasil.   

A MPS tipo II resulta de uma falha em um gene localizado no cromossomo X, razão pela qual a MPS-II afeta quase exclusivamente os meninos.  A doença leva à deficiência na produção de uma das enzimas responsáveis pela degradação dos glicosaminoglicanos (GAGs), substâncias presentes em quase todos os tecidos do nosso corpo. Quando não são degradadas, essas substâncias se acumulam nas células do organismo, podendo causar aumento dos órgãos, problemas respiratórios, circulatórios, esqueléticos, surdez, dificuldade no desenvolvimento e deterioração neurológica, comprometendo a qualidade de vida e reduzindo a longevidade dos pacientes afetados.  

Os sintomas começam a ser perceptíveis nos primeiros meses de vida. A criança com MPS-II pode ter aumento do fígado e o baço, articulações enrijecidas, atraso na fala, dificuldades de atenção e perda de habilidades adquiridas, entre outras manifestações. Contudo, esses sinais podem ser confundidos com outras patologias, fazendo com que o paciente passe por diferentes especialistas e seja submetido a uma série de exames – e às vezes a tratamentos inadequados também –, até receber o diagnóstico correto, por meio de testes bioquímicos e genéticos.  

Apesar dos avanços no conhecimento sobre essas patologias, a conscientização, o diagnóstico precoce e a adoção de tratamentos adequados continuam sendo grandes desafios. A difusão de informações sobre MPS II, a implementação de um teste do pezinho ampliado que inclua essa doença, e disponibilização de tratamentos que tenham impacto sobre as suas manifestações neurológicas, são medidas importantes para mudar esse cenário. 

Inovação no Tratamento: Uma Revolução para a MPS II 

Atualmente, o tratamento disponível no Brasil para a MPS-II não é capaz de tratar os efeitos neurológicos da doença por causa da chamada “barreira sangue-cérebro”.  Essa camada defensora é formada por um conjunto de células que atuam como um filtro altamente seletivo, que protege o sistema nervoso central de ataques de microrganismos e impede que a maioria dos medicamentos administrados por via oral ou injetados no sangue cheguem até o cérebro. 

Mas, o mais novo tratamento para a MPS II, aprovado desde 2021 no Japão, pode revolucionar o curso da doença. A tecnologia, que no Brasil está em análise pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa), permite que uma medicação administrada na veia seja capaz de atravessar a barreira sangue-cérebro e fazer com que moléculas cheguem até o sistema nervoso central. Um dos primeiros medicamentos a usar essa tecnologia contém a enzima similar à deficiente nos pacientes com MPS II, que a partir de uma administração intravenosa se distribui para todo o organismo, incluindo o sistema nervoso

Roberto Giugliani, médico geneticista do Hospital de Clínicas de Porto Alegre e Professor Titular do Programa de Pós-Graduação em Genética e Biologia Molecular da UFRGS (Universidade Federal do Rio Grande do Sul), além de Head de Doenças Raras da Dasa Genômica e Diretor da Casa dos Raros, lembra que o Brasil está participando ativamente dessa revolução da medicina.  

“Nos estudos clínicos, os indicadores de eficácia foram bem evidentes, com redução dos biomarcadores da doença no sangue, na urina e no líquido céfalo-raquidiano (que indica a atuação do medicamento no sistema nervoso central). Esta é uma indicação bem clara, além de diversos outros fatores positivos como melhora cognitiva, diminuição da medida do fígado e do baço, melhora da respiração, entre outros, que o medicamento se mostrou muito eficaz, fazendo uma grande diferença na qualidade de vida dos pacientes e dos familiares. Quando pensamos que a MPS II é uma doença rara, com cerca de apenas 2 novos casos diagnosticados no país a cada mês e que os pacientes que estão fora do estudo não estão recebendo o tratamento e que pioram a cada dia no seu quadro neurológico, entendemos que se torna necessária e urgente a aprovação do novo medicamento pela Anvisa”, afirmou Roberto Giugliani, responsável pela pesquisa com alfapabinafuspe no Brasil.  

Os resultados da fase II revelaram que o tratamento pode ser benéfico para manter ou estabilizar o desenvolvimento neurocognitivo dos pacientes que apresentam a manifestação grave da doença. Além disso, promove a melhora da atenção em pacientes com a forma atenuada da doença. Adicionalmente, como esperado, mostrou eficácia também sobre as manifestações fora do sistema nervoso central. Portanto, pode ser utilizado para o tratamento das manifestações neurológicas e não-neurológicas, beneficiando a todos os pacientes com MPS II. 

"Os pacientes e cuidadores relataram melhora dos indivíduos em atividades como caminhada (78%), agarrar objetos sem dismetria ou tremor (55%), interação social (55%) e qualidade do sono (33%)”, complementa Dr. Roberto Giugliani. 

Durante o verão, a pele está mais exposta a fatores como radiação solar intensa, calor, suor e umidade, o que exige cuidados específicos para mantê-la saudável e protegida.

 

De acordo com dados do Instituto Nacional do Câncer (INCA), o câncer de pele é o tipo mais constante no Brasil, correspondendo a 30% dos tumores malignos que são registrados anualmente. "O sol, através dos raios ultravioletas, leva a uma alteração no DNA celular, desencadeando o câncer, que chamamos de neoplasia", conta o Dr. José Roberto Fraga Filho, dermatologista membro Titular da Sociedade Brasileira de Dermatologia e Diretor Clínico do Instituto Fraga de Dermatologia.

 

O calor também leva a desidratação da pele deixando-a mais ressecadas e mais propícia a eczemas e infecções. De acordo com o Dr. Fraga, além de questões genéticas, a exposição ao sol de maneira prolongada, repetida e, é claro, sem a proteção adequada ainda é o principal fator de câncer de pele.

 

Os tratamentos variam conforme o estágio e tipo de câncer, que vão desde cauterizações, aplicações de ácido, nitrogênio líquido até cirurgia, bem mais frequente. Além disso, é preciso estar sempre atentos às pintas do nosso corpo: "Existe uma regra para suspeitarmos da pinta, que é a regra do ABCDE:

 

A-          Assimetria

B-          Bordas irregulares

C-          Cores diferentes na mesma pinta

D-          Diâmetro da pinta maior que 0,6 cm

E-            Evolução, se a pinta está crescendo ou não", ensina o especialista.

 

Para evitar futuros problemas, os cuidados são simples. Além do uso do protetor solar diariamente, mesmo em dias nublados e frios, o melhor método ainda é evitar a exposição em horários cujo raios ultravioletas estejam na sua maior intensidade, ou seja, das 10h da manhã até às 16h.

 

Manter a pele protegida no verão ajuda a prevenir danos como manchas, envelhecimento precoce e até câncer de pele. Além disso, cuidar da hidratação e usar os produtos certos contribuem para uma pele mais saudável e com aparência radiante.

 

Em um mundo cada vez mais acelerado, o autocuidado tem se tornado um momento essencial para recarregar as energias e investir na saúde e bem-estar. Quando se trata da pele do rosto, área mais exposta às agressões diárias, o uso de cremes faciais é uma das formas mais eficazes de garantir nutrição, proteção e uma aparência radiante.

A hidratação é a base de uma pele saudável. Uma pele bem hidratada apresenta melhor elasticidade, viço e menor propensão a rugas e linhas de expressão. Além disso, auxilia na barreira de proteção contra agressões externas, como poluição e variações climáticas.

A busca por uma pele saudável e com aparência jovial impulsionou o mercado de dermocosméticos, oferecendo uma variedade de cremes faciais com diferentes propósitos e benefícios. No mercado atual, encontramos cremes faciais com formulações cada vez mais avançadas, que vão além da simples hidratação. Eles combatem sinais de envelhecimento, reduzem a oleosidade, acalmam irritações e preparam a pele para diferentes situações, como a aplicação de maquiagem ou a regeneração noturna.

Além da escolha dos produtos adequados, é fundamental estabelecer uma rotina de cuidados com a pele. A limpeza facial diária, a hidratação e o uso de protetor solar são passos essenciais para manter a saúde e a beleza da pele. A frequência e os produtos utilizados podem variar de acordo com o tipo de pele e as necessidades individuais, por isso, consultar um dermatologista pode ser uma ótima opção para receber orientações personalizadas”, orienta o esteticista e enfermeiro Dr. Suélio Ribeiro, que também é embaixador da Raavi.

Adotar uma rotina de cuidados com cremes faciais vai além de questões estéticas. Entre os principais benefícios estão:

  • Hidratação prolongada: Produtos com tecnologia avançada garantem que a pele permaneça hidratada ao longo do dia ou da noite, prevenindo ressecamento e desconforto.
  • Prevenção de sinais de envelhecimento: Ingredientes como vitamina E e colágeno ajudam a combater os radicais livres e manter a elasticidade da pele.
  • Controle de oleosidade: Fórmulas específicas, como as em gel, equilibram a produção de sebo, promovendo uma aparência saudável e livre de brilho.
  • Ação regeneradora: Cremes noturnos auxiliam na renovação celular, deixando a pele mais uniforme e macia.

Investir em cremes faciais na rotina é um gesto de autocuidado que combina saúde, beleza e autoestima. Com opções versáteis e eficazes, como as da Raavi Dermocosméticos, é possível atender às necessidades específicas de cada tipo de pele, garantindo resultados visíveis e duradouros. Afinal, cuidar de si mesmo nunca foi tão importante e recompensador”, completa Gláucia Rotta, head de marketing da Raavi Dermocosméticos.

A Raavi Dermocosméticos apresenta uma linha completa de cremes faciais que atendem às diversas necessidades da pele:

  • Creme Hidratante Facial Nutritivo: Ideal para quem busca hidratação intensa e prolongada, esse creme combina ativos como vitamina E, colágeno vegetal, pré-bióticos, niacinamida, pantenol e manteiga de karité. Ele não apenas nutre profundamente a pele por até 48 horas, mas também auxilia na prevenção de linhas finas e na preparação para maquiagem.
  • Creme Gel Hidratante Facial Refrescante: Desenvolvido especialmente para peles que sofrem com oleosidade, o gel refrescante oferece hidratação leve e rápida absorção. Seus principais ativos, ácido hialurônico e extrato de pepino, deixam a pele saudável, livre de brilho indesejado e pronta para enfrentar o dia com frescor.
  • Creme Hidratante Facial Noturno: Durante a noite, a pele entra em processo de regeneração, e este creme é o aliado perfeito para potencializar os cuidados. Sua fórmula com pré-bióticos, niacinamida, manteiga de karité, vitamina E, pantenol e glicerina promove hidratação profunda e renovação celular, resultando em uma pele descansada e revitalizada ao amanhecer.